Научные статьи о вампирах
Jelen@
offline
метки: Наука
Гематомания по Стефану КаплануВ продолжение темы пьющих кровь в реальной жизни и тех, кто ее изучает, отметим специальный научный центр, занимающийся изучением жизни "вампиров", а также их переписью. Он называется Vampire Research Center, находится в Нью-Йорке и является детищем покойного университетского профессора Стефана Каплана.
Каплан изучал вампиров не столько как культурологический феномен, сколько искал проявления вампиризма в реальной жизни. Путем долгих изысканий в разных странах он выявил слой людей, страдающих отклонениями психики, которые просто не могут жить без "живой крови". При этом речь идет не о повернутой крыше, а о расстройствах физиологического порядка - в психическом отношении эти люди абсолютно нормальны. Каплан ввел даже специальное название этой болезни - гематомания.
Как ученый, Каплан стремился отделить настоящих гематоманов от психов, притворщиков и шарлатанов, и составил специальный вопросник, позволяющий их отсеять - например, если заполняющий анкету пишет, что ему несколько сотен лет, такой кандидат сразу же отпадает. Также отсеиваются те, кто в ответ на вопрос "Как часто вы подпитываетесь и какова ваша обычная доза?" пишут, что им просто необходим целый литр теплой красной жидкости в день. Настоящим гематоманам нужно совсем немного - граммов 20 - 30, да и то два-три раза в неделю.
Отпадают и те, кто, согласно своей профессии, работает на свежем воздухе. Например, каменщик не может быть вампиром - ему непременно приходится проводить много времени под прямыми лучами солнца. Те, кто работает ночами, тоже отпадают: это время суток настоящие вампиры любят проводить в одиночестве или с себе подобными. Сотрудники института Каплана не проявляют никакого интереса к военным и вообще ко всем тем, кто должен находиться в непосредственном контакте с другими людьми круглые сутки.
Согласно анкете, чрезвычайно важно учитывать соотношение между весом и ростом. Вампир не может быть толстым, он должен быть прям и поджар, молчалив и бледен. Часто обладает красивыми чертами лица, привлекает женщин магнетическим взглядом выразительных глаз. Бережет свое здоровье, не принимает лекарств - химия вредна. Не курит, не потребляет наркотиков. Обычно выглядит значительно моложе своих лет - живая кровь помогает не стареть и предохраняет от болезней. Естественно, гематоманы не боятся ничего, связанного с религией и совершенно нормально относятся к чесноку.
Хотя на три сотни претендентов только один проходит тест на вампиризм, утверждается, что Капланом выявлены полторы тысячи " природных вампиров". Их имена есть в картотеке института, но доступ к этой информации закрыт во избежание возможных осложнений в отношениях этих людей с соседями или местными властями.
"Последователем Дракулы" невозможно стать в результате контакта или по желанию: им надо родиться. Кровь обычно берут из пальца, прокалывая его иглой, или делают аккуратный надрез бритвой. Чтобы обеспечить нужную дозу, гематоманы никогда не прибегают к насилию. Иногда расплачиваются с "донорами" деньгами, но чаще обращаются к друзьям и знакомым, которые в курсе их пристрастий. Сама процедура возбуждает обоих, доставляет физическое наслаждение, но не сопровождается сексуальным контактом. Гематоманы лишены зова пола.
Желающие проверить себя могут ответить на краткий тест, составленный на основе анкеты центра.
1. Вы худощавы?
2. Вы бледны?
3. Часто пользуетесь солнцезащитными очками и кремами от загара?
4. Предпочитаете свечи электричеству?
5. Чувствительны к изменению температуры?
6. Выглядите значительно моложе своего возраста?
7. У вас проникновенный, магнетический взгляд?
8. Вы редко болеете, избегаете лекарств?
9. Осуждаете тех, кто курит и потребляет наркотики?
10. Вам приятно ночное одиночество?
11. Вам неприятна сама мысль о воинской службе?
12. Любите сырое мясо?
13. Не очень интересуетесь сексом?
14. Нравится заниматься оккультными науками?
15. Любите одеваться в черное?
Если вы ответили "да" на 12 вопросов, то по мнению Каплана - вы хорошо замаскированный вампир!
Jelen@
offline
Клинические вампиры – «синдром Ренфильда»
В XX веке человечество узнало о заболевании именуемом клиническим вампиризмом. Доктор Ричард Нолл в 1992 году описал историю клинического вампиризма в книге "Вампиры, оборотни и демоны в психиатрических сообщениях XX века" и предложил именовать его «синдромом Ренфилда» в честь персонажа поедающего насекомых в повести Брема Стокера «Дракула».
Нолл характеризует «синдром Ренфилда» следующим образом:
Те, кто страдает этим психическим заболеванием, вампирами не являются. К развитию болезни ведет, как правило, «главный случай». Бывает, что в детстве, больной порезался и случайно попробовал собственную кровь, ощутив вкус, нашел его «возбуждающим». В период половой зрелости к волнению, связанному с кровью примешивается сексуальная составляющая.
Во время детского увлечения аутовампиризмом (поедание себя, т.е. собственной крови) больной вызывает кровотечение путем пореза или царапины и пьет кровь из ранки. Затем этого становиться недостаточно и он ищет пути, как вскрыть вены или артерии, чтобы получить большую дозу теплой крови, что представляет серьезную опасность для жизни. В отличие от реальных вампиров, клинические вампиры вполне удовлетворены подобной практикой, вампиру же требуется кровь, но не своя! Аутовампиризм часто сопровождает мастурбация.
Люди с синдромом Ренфилда могут пить кровь и животных, при этом не всегда сексуальная деятельность сопровождает процесс поглощения крови.
На следующей стадии развития синдрома больной ищет пути получения крови живых людей. Ради этого он может пойти на кражу крови из больниц или попытается пить кровь непосредственно у других людей, что может сопровождаться сексуальной деятельностью, но не в случаях связанных с жаждой убийства и других тяжких преступлений.
Часто питье крови для больного клиническим вампиризмом несет мистическое значение, а сама кровь выступает сексуализированным символом жизни или власти. Синдромом Ренфилда страдают, прежде всего, мужчины. К счастью, эта болезнь не является широко распространенной.
В XX веке человечество узнало о заболевании именуемом клиническим вампиризмом. Доктор Ричард Нолл в 1992 году описал историю клинического вампиризма в книге "Вампиры, оборотни и демоны в психиатрических сообщениях XX века" и предложил именовать его «синдромом Ренфилда» в честь персонажа поедающего насекомых в повести Брема Стокера «Дракула».
Нолл характеризует «синдром Ренфилда» следующим образом:
Те, кто страдает этим психическим заболеванием, вампирами не являются. К развитию болезни ведет, как правило, «главный случай». Бывает, что в детстве, больной порезался и случайно попробовал собственную кровь, ощутив вкус, нашел его «возбуждающим». В период половой зрелости к волнению, связанному с кровью примешивается сексуальная составляющая.
Во время детского увлечения аутовампиризмом (поедание себя, т.е. собственной крови) больной вызывает кровотечение путем пореза или царапины и пьет кровь из ранки. Затем этого становиться недостаточно и он ищет пути, как вскрыть вены или артерии, чтобы получить большую дозу теплой крови, что представляет серьезную опасность для жизни. В отличие от реальных вампиров, клинические вампиры вполне удовлетворены подобной практикой, вампиру же требуется кровь, но не своя! Аутовампиризм часто сопровождает мастурбация.
Люди с синдромом Ренфилда могут пить кровь и животных, при этом не всегда сексуальная деятельность сопровождает процесс поглощения крови.
На следующей стадии развития синдрома больной ищет пути получения крови живых людей. Ради этого он может пойти на кражу крови из больниц или попытается пить кровь непосредственно у других людей, что может сопровождаться сексуальной деятельностью, но не в случаях связанных с жаждой убийства и других тяжких преступлений.
Часто питье крови для больного клиническим вампиризмом несет мистическое значение, а сама кровь выступает сексуализированным символом жизни или власти. Синдромом Ренфилда страдают, прежде всего, мужчины. К счастью, эта болезнь не является широко распространенной.
Demonikus Sant
offline
Порфирии
Порфирии (porphyriae; греч. porphyra пурпурная краска) — группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруживается увеличение содержания порфиринов или их предшественников. К порфириям не следует относить приобретенные заболевания и интоксикации, при которых выявляется повышенное содержание порфиринов в моче (порфиринурия) или эритроцитах (порфиринемия).
В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Нарушение их синтеза может наблюдаться как в эритрокариоцитах костного мозга, так и в печени. По этому признаку выделяют эритропоэтические и печеночные порфирии. К эритропоэтическим П. относятся эритропоэтическая уропорфирия, эритропоэтическая протопорфирия, эритропоэтическая копропорфирия; к печеночным — острая перемежающаяся порфирия, наследственная печеночная копропорфирия, копропротопорфирия, честерская форма порфирии и урокопропорфирия.
Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная порфирия, или порфирия Гюнтера) характеризуется поражением кожи, гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом, отложением в коже, эритроцитах и выделением с мочой I изомера уропорфирина; встречается редко, течение тяжелое. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В патогенезе болезни, вероятно, имеют значение повышение активности фермента синтазы d-аминолевулиновой кислоты и небольшое снижение активности фермента косинтазы уропорфириногена III. В результате образуется избыточное количество уропорфириногена I, который не может использоваться в; организме для дальнейших превращений. Избыточное отложение уропорфирина в эритроцитах приводит к укорочению продолжительности их жизни, т.е. к повышенному гемолизу. При этом из эритроцитов освобождается большое количество уропорфириногена, который окисляется в уропорфирин и откладывается в коже, что обусловливает фотосенсибилизацию (повышенную чувствительность кожи к солнечному облучению).
Болезнь может проявляться у новорожденных (моча у них имеет красный цвет). Через несколько недель или месяцев после рождения на различных участках тела ребенка появляются пузыри, которые нередко изъязвляются. Появившиеся язвы плохо заживают, присоединяется вторичная инфекция. Характерно значительное потемнение зубов у ребенка, красноватое свечение их при УФ-облучении. У больных наблюдается увеличение размеров селезенки. Отмечаются типичные признаки гемолитической анемии, протекающей с внутриклеточным гемолизом. При биохимическом исследовании обнаруживается большое количество I изомера уропорфирина и в значительно меньшей степени — I изомера копропорфирина в моче, большое количество I изомера уропорфирина в эритроцитах.
Определенный эффект оказывает спленэктомия, особенно произведенная в детском возрасте. При этом уменьшается гемолиз и степень фотосенсибилизации кожи. Прогноз серьезный. Эритропоэтическая уропорфирия приводит к глубокой инвалидизации и нередко к смерти в раннем детском возрасте, чаще от сепсиса. В современных условиях благодаря использованию различных антибиотиков больные нередко доживают до зрелого возраста.
Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется повышенной чувствительностью к солнечному облучению. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе имеет значение нарушение синтеза гема в эритрокариоцитах, а также увеличение в них синтеза d-аминолевулиновой кислоты. Отложение протопорфирина в коже приводит к определенным нарушениям, однако токсическое действие протопорфирина на кожу выражено в меньшей степени, чем уропорфирина I.
Клинические проявления: на открытых частях тела через несколько минут пребывания на солнце появляется отек, покраснение, зуд, нередко повышается температура тела. При длительном пребывании на солнце наблюдаются геморрагические высыпания. Изредка образуются пузыри, которые изъязвляются и оставляют в дальнейшем мелкие рубцы. Из биохимических признаков характерно повышение содержания протопорфирина в эритроцитах; значительно увеличено количество протопорфирина и копропорфирина в кале. Рекомендуется защита от солнечного облучения (ношение шляп, перчаток, применение солнцезащитных кремов). Прогноз благоприятный.
Эритропоэтическая копропорфирия встречается редко. Патогенез не известен. Клинические проявления те же, что и при эритропоэтической протопорфирии. Содержание протопорфирина в эритроцитах повышается в 30—80 раз по сравнению с нормой. Содержание порфиринов в моче повышается незначительно,
в основном за счет копропорфирина. Лечение не разработано. Прогноз благоприятный.
Острая перемежающаяся порфирия характеризуется поражением периферической и центральной нервной системы. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе патогенеза лежит, по всей вероятности, нарушение активности фермента синтазы уропорфириноген-I и повышение активности фермента синтазы d-аминолевулиновой кислоты. Клинические проявления обусловлены накоплением в нервных клетках d-аминолевулиновой кислоты, что приводит к торможению активности натрий-, калийзависимой аденозинфосфатазы и нарушению транспорта ионов через мембраны, т.е. к нарушению функции нервного волокна. Развивается его демиелинизация, аксональная невропатия.
Наиболее характерный признак острой перемежающейся порфирии — боли в животе, которые могут локализоваться в различных его участках. Поражение нервной системы проявляется тяжелым полиневритом; может развиться тетрапарез, в дальнейшем возможен паралич дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдается поражение ц.н.с.; отмечаются эпилептиформные припадки, а также галлюцинации, бред. Обострение болезни провоцируется беременностью, родами, приемом ряда лекарственных препаратов (например, барбитуратов, транквилизаторов, сульфаниламидов, экстрогенов). Сильные обострения наступают после оперативных вмешательств, когда для премедикации используют тиопентал-натрий. После развития тяжелых обострений может наступить спонтанная ремиссия с полным восстановлением всех функций.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторных исследований: обнаружения в моче повышенного содержания предшественников синтеза порфиринов — порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты.
Рекомендуется исключить препараты, приводящие к обострению болезни. При сильных болях могут быть применены наркотические анальгетики, аминазин. При резкой тахикардии и повышении АД используют d-блокаторы. Для уменьшения выработки порфиринов вводят глюкозу до 200 г в сутки внутривенно или фосфаден (аденил) до 250 мг в сутки внутримышечно. В тяжелых случаях назначают препарат гематин; определенный эффект оказывает плазмаферез (см.
Плазмаферез, цитаферез). При улучшении состояния для восстановления движений используют массаж, лечебную гимнастику. Прогноз серьезный при тяжелом поражении нервной системы. Профилактика обострений — исключение средств, их вызывающих.
Наследственная печеночная копропорфирия по клиническим проявлениям напоминает острую перемежающуюся порфирию, однако неврологическая симптоматика менее выражена. Наиболее частый симптом — боли в животе, иногда выявляются психические расстройства, парезы, которые не так выражены, как при острой перемежающейся порфирии. Может повышаться АД, возможна тахикардия. У части больных имеются признаки буллезного фотодерматита. В период обострения в моче обнаруживается повышенное количество d-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, которое бывает ниже, чем при острой перемежающейся порфирии. В моче и кале резко увеличено количество копропорфирина. Содержание уропорфирина в моче и протопорфирина в кале в пределах нормы. В период ремиссии содержание порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты может быть нормальным при повышенном содержании копропорфирина в моче и кале. Лечение обострений аналогично лечению при острой перемежающейся порфирии. Прогноз благоприятный.
Копропротопорфирия (вариегатная порфирия) встречается наиболее часто среди белого населения Южной Африки, потомков переселенцев из Голландии. Отдельные случаи описаны в Финляндии. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе патогенеза лежит нарушение активности фермента протопорфириноген-оксидазы. Кроме того, за счет повышения активности синтазы d-аминолевулиновой кислоты повышен синтез d-аминолевулиновой кислоты.
Заболевание характеризуется как признаками острой перемежающейся порфирии, так и кожными проявлениями, которые чаще встречаются у мужчин. Неврологические расстройства бывают очень тяжелыми; в отличие от острой перемежающейся порфирии иногда развивается почечная недостаточность.
Для копропротопорфирии характерно постоянное значительное увеличение количества протопорфирина в кале. Содержание d-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче увеличивается в период обострения и может стать нормальным в период ремиссии. Лечение, прогноз и профилактика такие же, как при наследственной печеночной копропорфирии.
Честерская форма порфирии описана в 1986 г. Выявлена у многих жителей англ. города Честера (обладающих генеалогическим родством). Эта форма порфирии напоминает острую перемежающуюся порфирию с тяжелым течением. Иногда наблюдается почечная недостаточность.
Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия) — наиболее часто встречающаяся в СССР форма П. Имеет наследственное предрасположение. Характеризуется выраженной кожной симптоматикой, которая появляется чаще у лиц старше 40 лет. Ее основные признаки: повышенная чувствительность к легкой механической травме и солнечному облучению, гипотрихоз, нарушение пигментации. Пузыри, возникающие в результате воздействия солнечных лучей, обычно локализуются на тыле кистей и лице. Характерно увеличение размеров печени, часто с функциональными нарушениями. Понижена активность фермента уропорфириногендекарбоксилазы печени. В течение всей жизни у больных количество порфиринов в кале повышено. При изменении функционального состояния печени под влиянием алкоголя, гепатотоксических ядов, нарушается процесс выведения избыточного количества порфиринов с желчью, они откладываются в коже, выделяются с мочой. В моче резко увеличено содержание уропорфирина и в меньшей степени копропорфирина.
Эффективным средством лечения является хингамин (делагил), который назначают по 0,125 г 2 раза в неделю, затем по 0,25 г 2 раза в день в течение 4—5 месяцев. Более быстрый эффект оказывает сочетание делагила с рибоксином. Иногда положительный результат дают кровопускания.
При своевременном лечении и отказе больного от приема алкоголя прогноз благоприятный.
Порфирии (porphyriae; греч. porphyra пурпурная краска) — группа заболеваний, наследственных или с наследственным предрасположением, при которых в организме обнаруживается увеличение содержания порфиринов или их предшественников. К порфириям не следует относить приобретенные заболевания и интоксикации, при которых выявляется повышенное содержание порфиринов в моче (порфиринурия) или эритроцитах (порфиринемия).
В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и печени. Нарушение их синтеза может наблюдаться как в эритрокариоцитах костного мозга, так и в печени. По этому признаку выделяют эритропоэтические и печеночные порфирии. К эритропоэтическим П. относятся эритропоэтическая уропорфирия, эритропоэтическая протопорфирия, эритропоэтическая копропорфирия; к печеночным — острая перемежающаяся порфирия, наследственная печеночная копропорфирия, копропротопорфирия, честерская форма порфирии и урокопропорфирия.
Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная порфирия, или порфирия Гюнтера) характеризуется поражением кожи, гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом, отложением в коже, эритроцитах и выделением с мочой I изомера уропорфирина; встречается редко, течение тяжелое. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В патогенезе болезни, вероятно, имеют значение повышение активности фермента синтазы d-аминолевулиновой кислоты и небольшое снижение активности фермента косинтазы уропорфириногена III. В результате образуется избыточное количество уропорфириногена I, который не может использоваться в; организме для дальнейших превращений. Избыточное отложение уропорфирина в эритроцитах приводит к укорочению продолжительности их жизни, т.е. к повышенному гемолизу. При этом из эритроцитов освобождается большое количество уропорфириногена, который окисляется в уропорфирин и откладывается в коже, что обусловливает фотосенсибилизацию (повышенную чувствительность кожи к солнечному облучению).
Болезнь может проявляться у новорожденных (моча у них имеет красный цвет). Через несколько недель или месяцев после рождения на различных участках тела ребенка появляются пузыри, которые нередко изъязвляются. Появившиеся язвы плохо заживают, присоединяется вторичная инфекция. Характерно значительное потемнение зубов у ребенка, красноватое свечение их при УФ-облучении. У больных наблюдается увеличение размеров селезенки. Отмечаются типичные признаки гемолитической анемии, протекающей с внутриклеточным гемолизом. При биохимическом исследовании обнаруживается большое количество I изомера уропорфирина и в значительно меньшей степени — I изомера копропорфирина в моче, большое количество I изомера уропорфирина в эритроцитах.
Определенный эффект оказывает спленэктомия, особенно произведенная в детском возрасте. При этом уменьшается гемолиз и степень фотосенсибилизации кожи. Прогноз серьезный. Эритропоэтическая уропорфирия приводит к глубокой инвалидизации и нередко к смерти в раннем детском возрасте, чаще от сепсиса. В современных условиях благодаря использованию различных антибиотиков больные нередко доживают до зрелого возраста.
Эритропоэтическая протопорфирия характеризуется повышенной чувствительностью к солнечному облучению. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе имеет значение нарушение синтеза гема в эритрокариоцитах, а также увеличение в них синтеза d-аминолевулиновой кислоты. Отложение протопорфирина в коже приводит к определенным нарушениям, однако токсическое действие протопорфирина на кожу выражено в меньшей степени, чем уропорфирина I.
Клинические проявления: на открытых частях тела через несколько минут пребывания на солнце появляется отек, покраснение, зуд, нередко повышается температура тела. При длительном пребывании на солнце наблюдаются геморрагические высыпания. Изредка образуются пузыри, которые изъязвляются и оставляют в дальнейшем мелкие рубцы. Из биохимических признаков характерно повышение содержания протопорфирина в эритроцитах; значительно увеличено количество протопорфирина и копропорфирина в кале. Рекомендуется защита от солнечного облучения (ношение шляп, перчаток, применение солнцезащитных кремов). Прогноз благоприятный.
Эритропоэтическая копропорфирия встречается редко. Патогенез не известен. Клинические проявления те же, что и при эритропоэтической протопорфирии. Содержание протопорфирина в эритроцитах повышается в 30—80 раз по сравнению с нормой. Содержание порфиринов в моче повышается незначительно,
в основном за счет копропорфирина. Лечение не разработано. Прогноз благоприятный.
Острая перемежающаяся порфирия характеризуется поражением периферической и центральной нервной системы. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе патогенеза лежит, по всей вероятности, нарушение активности фермента синтазы уропорфириноген-I и повышение активности фермента синтазы d-аминолевулиновой кислоты. Клинические проявления обусловлены накоплением в нервных клетках d-аминолевулиновой кислоты, что приводит к торможению активности натрий-, калийзависимой аденозинфосфатазы и нарушению транспорта ионов через мембраны, т.е. к нарушению функции нервного волокна. Развивается его демиелинизация, аксональная невропатия.
Наиболее характерный признак острой перемежающейся порфирии — боли в животе, которые могут локализоваться в различных его участках. Поражение нервной системы проявляется тяжелым полиневритом; может развиться тетрапарез, в дальнейшем возможен паралич дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдается поражение ц.н.с.; отмечаются эпилептиформные припадки, а также галлюцинации, бред. Обострение болезни провоцируется беременностью, родами, приемом ряда лекарственных препаратов (например, барбитуратов, транквилизаторов, сульфаниламидов, экстрогенов). Сильные обострения наступают после оперативных вмешательств, когда для премедикации используют тиопентал-натрий. После развития тяжелых обострений может наступить спонтанная ремиссия с полным восстановлением всех функций.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторных исследований: обнаружения в моче повышенного содержания предшественников синтеза порфиринов — порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты.
Рекомендуется исключить препараты, приводящие к обострению болезни. При сильных болях могут быть применены наркотические анальгетики, аминазин. При резкой тахикардии и повышении АД используют d-блокаторы. Для уменьшения выработки порфиринов вводят глюкозу до 200 г в сутки внутривенно или фосфаден (аденил) до 250 мг в сутки внутримышечно. В тяжелых случаях назначают препарат гематин; определенный эффект оказывает плазмаферез (см.
Плазмаферез, цитаферез). При улучшении состояния для восстановления движений используют массаж, лечебную гимнастику. Прогноз серьезный при тяжелом поражении нервной системы. Профилактика обострений — исключение средств, их вызывающих.
Наследственная печеночная копропорфирия по клиническим проявлениям напоминает острую перемежающуюся порфирию, однако неврологическая симптоматика менее выражена. Наиболее частый симптом — боли в животе, иногда выявляются психические расстройства, парезы, которые не так выражены, как при острой перемежающейся порфирии. Может повышаться АД, возможна тахикардия. У части больных имеются признаки буллезного фотодерматита. В период обострения в моче обнаруживается повышенное количество d-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, которое бывает ниже, чем при острой перемежающейся порфирии. В моче и кале резко увеличено количество копропорфирина. Содержание уропорфирина в моче и протопорфирина в кале в пределах нормы. В период ремиссии содержание порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты может быть нормальным при повышенном содержании копропорфирина в моче и кале. Лечение обострений аналогично лечению при острой перемежающейся порфирии. Прогноз благоприятный.
Копропротопорфирия (вариегатная порфирия) встречается наиболее часто среди белого населения Южной Африки, потомков переселенцев из Голландии. Отдельные случаи описаны в Финляндии. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе патогенеза лежит нарушение активности фермента протопорфириноген-оксидазы. Кроме того, за счет повышения активности синтазы d-аминолевулиновой кислоты повышен синтез d-аминолевулиновой кислоты.
Заболевание характеризуется как признаками острой перемежающейся порфирии, так и кожными проявлениями, которые чаще встречаются у мужчин. Неврологические расстройства бывают очень тяжелыми; в отличие от острой перемежающейся порфирии иногда развивается почечная недостаточность.
Для копропротопорфирии характерно постоянное значительное увеличение количества протопорфирина в кале. Содержание d-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче увеличивается в период обострения и может стать нормальным в период ремиссии. Лечение, прогноз и профилактика такие же, как при наследственной печеночной копропорфирии.
Честерская форма порфирии описана в 1986 г. Выявлена у многих жителей англ. города Честера (обладающих генеалогическим родством). Эта форма порфирии напоминает острую перемежающуюся порфирию с тяжелым течением. Иногда наблюдается почечная недостаточность.
Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия) — наиболее часто встречающаяся в СССР форма П. Имеет наследственное предрасположение. Характеризуется выраженной кожной симптоматикой, которая появляется чаще у лиц старше 40 лет. Ее основные признаки: повышенная чувствительность к легкой механической травме и солнечному облучению, гипотрихоз, нарушение пигментации. Пузыри, возникающие в результате воздействия солнечных лучей, обычно локализуются на тыле кистей и лице. Характерно увеличение размеров печени, часто с функциональными нарушениями. Понижена активность фермента уропорфириногендекарбоксилазы печени. В течение всей жизни у больных количество порфиринов в кале повышено. При изменении функционального состояния печени под влиянием алкоголя, гепатотоксических ядов, нарушается процесс выведения избыточного количества порфиринов с желчью, они откладываются в коже, выделяются с мочой. В моче резко увеличено содержание уропорфирина и в меньшей степени копропорфирина.
Эффективным средством лечения является хингамин (делагил), который назначают по 0,125 г 2 раза в неделю, затем по 0,25 г 2 раза в день в течение 4—5 месяцев. Более быстрый эффект оказывает сочетание делагила с рибоксином. Иногда положительный результат дают кровопускания.
При своевременном лечении и отказе больного от приема алкоголя прогноз благоприятный.
Jelen@
offline
Учёные доказали: вампиры рядом с нами!
Истории о вампирах, очевидно, имеют реальную подоплеку. Как иначе объяснить неугасающий интерес к этим загадочным созданиям? Сегодня некоторые ученые взяли на себя смелость утверждать: вампиры существуют! Однако человечеству пора перестать воспринимать этих существ как отродье сатаны. Вампиризм, по мнению ученых, всего лишь проявление генной болезни - порфирии, которая поддается лечению.
Уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врожденная порфирия будет корректироваться, а приобретенную будут лечить новейшими средствами, так что болезнь можно будет блокировать на ранних стадиях, когда она ничем не отличается от сотни подобных патологий крови.
Практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии, - типичный вампир! Что же такое порфирия? Вот определение из медицинского справочника: "Порфириновая болезнь, порфирия - наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами". О том, что скрывается за этими сухими и не очень-то понятными словами, станет ясно чуть позже, а пока следует отметить, что, прежде чем эту болезнь классифицировали как болезнь, с ее жертвами на протяжении веков беспощадно боролись как с вурдалаками.
Традиционная медицина до сих пор отказывается связывать мифологию с порфирией, однако нашлись два отважных доктора, не побоявшийся открыто заявить об этом. О связи порфирии с вампиризмом впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию "О порфирии и этиологии оборотней", которая содержала очень подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии.
Оказывается, врачам на сегодняшний день о порфирии известно немало. Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). В медицине описано около 100 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима. Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови - красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина. Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа приобретает коричневый оттенок, становится все тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов-"вампиров" со временем она покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека.
Основа легенды
Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кожа вокруг губ*и десен высыхает и становится жестче, в результате резцы обнажаются до десен, создавая эффект оскала. Еще один симптом - отложение порфирина на зубах, которые могут становиться фасными или красновато-коричневыми. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что все эти симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих ее форм. Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века.
Несмотря на то что порфирия - не психическая болезнь, она крайне разрушительно сказывается на психике. Да и вообще может довести человека до самоубийства. Ли Иллис считал, что все больные порфирией страдают разными формами психических отклонений - от легкой истерии до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, естественно, не могло не повергать в ужас и сеять панику среди случайных свидетелей.
"Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) является самой тяжелой и опасной из всех форм порфирии из-за выраженных неврологических осложнений", - говорится в "Неврологическом журнале". Там же описываются все клинические признаки тяжёлого случая порфирии у женщины 34 лет.
Итак, главный вывод: вампирами не становятся, вампирами рождаются.
Наиболее часто порфирия встречалась в Средние века в Швеции и Швейцарии, и здесь, скорее всего, и зародился миф о вампирах. С этой болезнью также хорошо знакомы во всей остальной Европе, особенно в королевских династиях. Об этом пишет в своей книге "Викторианцы" (вышла в 2002 г.) историк Эндрю Уилсон. Вплоть до царствования знаменитой королевы Виктории (1819 - 1901) в британской королевской семье свирепствовала наследственная порфирия. Именно она стала причиной сумасшествия короля Георга III, который был дедом Виктории.
В октябре 1788 г. Георг испытал первый серьезный приступ безумия, что послужило поводом к острой политической борьбе вокруг вопроса о регентстве: регент принц Уэльский конфликтовал с отцом. Приступы безумия повторялись в 1801 г., 1804 г. и 1810 г.; с 1811 года состояние короля не улучшалось, а в 1808 г. он к тому же еще и ослеп. Современные исследователи утверждают, что причиной безумия Георга III явилась порфириновая болезнь - редкое заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Умер Георг III 29 января 1820 года.
Отец неизбежно должен был передать Виктории эту болезнь, но не передал. Может быть, он и не был ее отцом? Кто же тогда ее отец?.. Уилсон считает, что какой-то из любовников ее матери, поэтому болезнь и покинула стены королевского дворца. Этот пример показывает, что "вампирская болезнь" может проявлять себя по-разному, в зависимости от ее тяжести. Естественно, что, если в королевской фамилии появлялись люди с признаками тяжелой порфирии, когда она вела не только к сумасшествию, но и к отвратительным изменениям во внешности, эти случаи тщательно скрывались. Возможно, материалы о них хранятся в тайных королевских архивах, но мы вряд ли это узнаем.
Откуда ноги растут?
Человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в состав крови - в гемоглобин, делающий ее красной. У больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света приобретают разрушительную силу. Начинают выделять ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. Черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. Люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. Вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. Но не с дьявольской целью, а как лекарство. Они интуитивно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. А прежде его можно было добыть только из человеческой крови, непосредственно ее употребляя. Это облегчало страдания. Но сегодня все это излишне, так как гемоглобин продается в аптеках.
Несколько слов по поводу сомнений о генетической природе вампиризма. Дело в том, что центр РАМН зафиксировал два случая заражения. Один - в Воронеже у мальчика семи лет, другой - в Нижнем Тагиле у взрослой женщины. А чисто генетическим дефектом заразиться невозможно. Поэтому остаются подозрения, что существует вирус, вызывающий заболевание. Мы его ищем...
Почему жертвы Дракулы умирали?
...В середине 80-х годов XX века профессор Уэйн Тикканен поддержал Ли Иллиса, заявив, что ему удалось разгадать тайну природы вампиров. "В основе всех европейских мифов о вампирах и оборотнях, - считает профессор, - лежат реальные события". По его мнению, в преданиях, обросших неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной, лежат судьбы людей, страдавших так называемой порфириновой болезнью в очень тяжелой форме. Порфирия - заболевание наследственное и, как считает Тикканен, чаще всего возникает в результате кровосмешения между близкими родственниками. Поэтому обычно "вампиры" появлялись в уголках, удаленных от цивилизации, где проживали люди с варварским жизненным укладом. Причем, как показывает современная статистика, если порфирия зафиксирована у одного из родителей, то в 25% случаев ею заболевает и ребенок. Как мы видели, это происходит и не только в глухих городках, но и в самых что ни на есть центрах цивилизации. Но главное, профессор Тикканен с коллегами установил, что, хотя до конца это заболевание еще не изучено, тем не менее "вампиризм" поддается лечению. Превратить "вампира" в нормального человека можно с помощью химиотерапии и частых переливаний крови.
Вроде бы все стало, ясно, но почему же тогда продолжает существовать вера в истинных, то есть кровососущих вампиров? Почему она так устойчива? Ответа пока нет. Но есть любопытные высказывания и факты, которые наводят на размышления.
Так, один из умнейших людей своего времени, философ, идейный предтеча Французской революции Жан-Жак Руссо безоговорочно верил в существование вампиров. Он писал: "Если существовала когда-нибудь на свете история, за которую можно поручиться, и снабженная доказательствами, это история вампиров; здесь ничего не упущено: официальные донесения, свидетельства уважаемых людей - врачей, священников, судей; полная очевидность".
В апреле 2001 года таджикскими органами правопорядка был арестован 22-летний житель Душанбе Тоир Хамидов по обвинению в... убийствах с "элементами вампиризма". После того как жертва местного Дракулы умирала от избиения, молодой человек сливал в стакан кровь убиенного и оставлял его себе на ужин - такими деталями своих преступлений поделился с милицией сам вампир. Свои поступки Хамидов объяснил тем, что им руководили силы зла.
Истории о вампирах, очевидно, имеют реальную подоплеку. Как иначе объяснить неугасающий интерес к этим загадочным созданиям? Сегодня некоторые ученые взяли на себя смелость утверждать: вампиры существуют! Однако человечеству пора перестать воспринимать этих существ как отродье сатаны. Вампиризм, по мнению ученых, всего лишь проявление генной болезни - порфирии, которая поддается лечению.
Уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врожденная порфирия будет корректироваться, а приобретенную будут лечить новейшими средствами, так что болезнь можно будет блокировать на ранних стадиях, когда она ничем не отличается от сотни подобных патологий крови.
Практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии, - типичный вампир! Что же такое порфирия? Вот определение из медицинского справочника: "Порфириновая болезнь, порфирия - наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами". О том, что скрывается за этими сухими и не очень-то понятными словами, станет ясно чуть позже, а пока следует отметить, что, прежде чем эту болезнь классифицировали как болезнь, с ее жертвами на протяжении веков беспощадно боролись как с вурдалаками.
Традиционная медицина до сих пор отказывается связывать мифологию с порфирией, однако нашлись два отважных доктора, не побоявшийся открыто заявить об этом. О связи порфирии с вампиризмом впервые заявил доктор Ли Иллис из Великобритании. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество монографию "О порфирии и этиологии оборотней", которая содержала очень подробный обзор исторических описаний оборотней-кровопийц в сопоставлении с симптоматикой порфирии.
Оказывается, врачам на сегодняшний день о порфирии известно немало. Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). В медицине описано около 100 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима. Болезнь характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови - красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина. Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа приобретает коричневый оттенок, становится все тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов-"вампиров" со временем она покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их. Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека.
Основа легенды
Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания. Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кожа вокруг губ*и десен высыхает и становится жестче, в результате резцы обнажаются до десен, создавая эффект оскала. Еще один симптом - отложение порфирина на зубах, которые могут становиться фасными или красновато-коричневыми. Кроме того, у пациентов сильно бледнеет кожа, в дневное время они ощущают упадок сил и вялость, которая сменяется более подвижным образом жизни в ночное время. Надо повторить, что все эти симптомы характерны только для поздних этапов болезни, кроме того, существует множество других, менее ужасающих ее форм. Как уже писалось выше, болезнь была практически неизлечима вплоть до второй половины XX века.
Несмотря на то что порфирия - не психическая болезнь, она крайне разрушительно сказывается на психике. Да и вообще может довести человека до самоубийства. Ли Иллис считал, что все больные порфирией страдают разными формами психических отклонений - от легкой истерии до маниакально-депрессивного психоза и исступленного бреда, что, естественно, не могло не повергать в ужас и сеять панику среди случайных свидетелей.
"Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) является самой тяжелой и опасной из всех форм порфирии из-за выраженных неврологических осложнений", - говорится в "Неврологическом журнале". Там же описываются все клинические признаки тяжёлого случая порфирии у женщины 34 лет.
Итак, главный вывод: вампирами не становятся, вампирами рождаются.
Наиболее часто порфирия встречалась в Средние века в Швеции и Швейцарии, и здесь, скорее всего, и зародился миф о вампирах. С этой болезнью также хорошо знакомы во всей остальной Европе, особенно в королевских династиях. Об этом пишет в своей книге "Викторианцы" (вышла в 2002 г.) историк Эндрю Уилсон. Вплоть до царствования знаменитой королевы Виктории (1819 - 1901) в британской королевской семье свирепствовала наследственная порфирия. Именно она стала причиной сумасшествия короля Георга III, который был дедом Виктории.
В октябре 1788 г. Георг испытал первый серьезный приступ безумия, что послужило поводом к острой политической борьбе вокруг вопроса о регентстве: регент принц Уэльский конфликтовал с отцом. Приступы безумия повторялись в 1801 г., 1804 г. и 1810 г.; с 1811 года состояние короля не улучшалось, а в 1808 г. он к тому же еще и ослеп. Современные исследователи утверждают, что причиной безумия Георга III явилась порфириновая болезнь - редкое заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Умер Георг III 29 января 1820 года.
Отец неизбежно должен был передать Виктории эту болезнь, но не передал. Может быть, он и не был ее отцом? Кто же тогда ее отец?.. Уилсон считает, что какой-то из любовников ее матери, поэтому болезнь и покинула стены королевского дворца. Этот пример показывает, что "вампирская болезнь" может проявлять себя по-разному, в зависимости от ее тяжести. Естественно, что, если в королевской фамилии появлялись люди с признаками тяжелой порфирии, когда она вела не только к сумасшествию, но и к отвратительным изменениям во внешности, эти случаи тщательно скрывались. Возможно, материалы о них хранятся в тайных королевских архивах, но мы вряд ли это узнаем.
Откуда ноги растут?
Человек насыщен пигментами, так называемыми порфиринами. Они входят, например, в состав крови - в гемоглобин, делающий ее красной. У больных естественная циркуляция порфиринов нарушается. Они скапливаются под кожей и под действием солнечного света приобретают разрушительную силу. Начинают выделять ядовитый атомарный кислород, который буквально разъедает окружающие ткани. Черты лица могут исказиться до неузнаваемости, сделаться пугающими. Люди прячутся от света и выходят на улицу только по ночам. Вполне возможно, что некоторые больные пили кровь. Но не с дьявольской целью, а как лекарство. Они интуитивно чувствовали, что нужно восполнить потерю гемоглобина. А прежде его можно было добыть только из человеческой крови, непосредственно ее употребляя. Это облегчало страдания. Но сегодня все это излишне, так как гемоглобин продается в аптеках.
Несколько слов по поводу сомнений о генетической природе вампиризма. Дело в том, что центр РАМН зафиксировал два случая заражения. Один - в Воронеже у мальчика семи лет, другой - в Нижнем Тагиле у взрослой женщины. А чисто генетическим дефектом заразиться невозможно. Поэтому остаются подозрения, что существует вирус, вызывающий заболевание. Мы его ищем...
Почему жертвы Дракулы умирали?
...В середине 80-х годов XX века профессор Уэйн Тикканен поддержал Ли Иллиса, заявив, что ему удалось разгадать тайну природы вампиров. "В основе всех европейских мифов о вампирах и оборотнях, - считает профессор, - лежат реальные события". По его мнению, в преданиях, обросших неправдоподобными деталями и всякой чертовщиной, лежат судьбы людей, страдавших так называемой порфириновой болезнью в очень тяжелой форме. Порфирия - заболевание наследственное и, как считает Тикканен, чаще всего возникает в результате кровосмешения между близкими родственниками. Поэтому обычно "вампиры" появлялись в уголках, удаленных от цивилизации, где проживали люди с варварским жизненным укладом. Причем, как показывает современная статистика, если порфирия зафиксирована у одного из родителей, то в 25% случаев ею заболевает и ребенок. Как мы видели, это происходит и не только в глухих городках, но и в самых что ни на есть центрах цивилизации. Но главное, профессор Тикканен с коллегами установил, что, хотя до конца это заболевание еще не изучено, тем не менее "вампиризм" поддается лечению. Превратить "вампира" в нормального человека можно с помощью химиотерапии и частых переливаний крови.
Вроде бы все стало, ясно, но почему же тогда продолжает существовать вера в истинных, то есть кровососущих вампиров? Почему она так устойчива? Ответа пока нет. Но есть любопытные высказывания и факты, которые наводят на размышления.
Так, один из умнейших людей своего времени, философ, идейный предтеча Французской революции Жан-Жак Руссо безоговорочно верил в существование вампиров. Он писал: "Если существовала когда-нибудь на свете история, за которую можно поручиться, и снабженная доказательствами, это история вампиров; здесь ничего не упущено: официальные донесения, свидетельства уважаемых людей - врачей, священников, судей; полная очевидность".
В апреле 2001 года таджикскими органами правопорядка был арестован 22-летний житель Душанбе Тоир Хамидов по обвинению в... убийствах с "элементами вампиризма". После того как жертва местного Дракулы умирала от избиения, молодой человек сливал в стакан кровь убиенного и оставлял его себе на ужин - такими деталями своих преступлений поделился с милицией сам вампир. Свои поступки Хамидов объяснил тем, что им руководили силы зла.
Demonikus Sant
offline
Порфирия могла бы считаться вполне заурядным заболеванием обмена веществ, если бы не факт, что практически по всем симптомам больной порфирией, — типичный вампир.
Болезнь характеризуется тем, что организм не способен произвести основной компонент крови — красные тельца, что приводит к дефициту кислорода и железа в крови. Виной всему переизбыток и накопление в организме частиц–порфиринов. В крови и тканях больного нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечных ультрафиолетовых лучей начинается распад обескислороженного гемоглобина. Страдает от этого в первую очередь кожа больного: от солнечного света кожа она коричневый оттенок, становится тонкой, как бумага, и лопается. Рубцовая ткань, образующаяся после язв и воспалений, повреждает даже хрящевую ткань — нос и уши, деформируя их. Деформируются и ногти, которые позже могут выглядеть, как когти хищника. Кожа вокруг губ и десен высыхает и теряет эластичность, зубы обнажаются, проглядывая через полуоткрытый рот и создавая жуткий оскал.
Еще одним обезображивающим внешность больного признаком является излишнее оволосение (гипертрихоз). Брови становятся невероятно густыми, волосы вырастают даже под глазами.
В дневное время такие больные ощущают упадок сил и вялость, предпочитая спать. Их жизнь заметно оживляется в ночное время, когда губительный ультрафиолет не опасен. Больные порфирией, не получающие необходимой помощи, могут вести себя очень странно и даже агрессивно. Обезображенные и вследствие этого нелюдимые больные, появляясь где-либо, могут повергнуть в ужас и панику случайных свидетелей. Таким образом, считают ученые, и зародился миф о вампирах.
Недавно в редакцию местной газеты обратилась молодая женщина, которая страдает этим редким заболеванием. Она просила о помощи.
Изучив эту информацию, журналист ждал невероятной встречи. Но в одном из городских кафе его ждала симпатичная молодая женщина, хрупкая, с бледным лицом, совершенно не похожая на описанных в интернете монстров. В ее больших глазах читались грусть и отчаяние. Евгения поведала свою печальную историю.
Из своего 21 года она уже пять лет мучается от ужасных приступов. До этого у Евгении тоже были неполадки со здоровьем, но она не придавала этому большого значения. В последнее время приступы стали происходить все чаще. Не проходит и месяца без того, чтобы тело женщины не содрогалось от ужасных болей и не корчилось в судорогах. Весь этот кошмар может понять разве что наркоман со стажем, испытавший на себе ломку.
Абсурд данной ситуации заключается в том, что точный диагноз Евгении поставили только недавно — до этого ее лечили от различных болезней. Но и определение точного диагноза к излечению не привело.
Каждый раз, как только начинается приступ, Евгения вызывает Скорую помощь. В последний раз эта служба потребовала от больной плату за доставку в больницу. Но доехать до медицинского учреждения — это еще полдела. Надо еще добиться, чтобы медики оказали помощь. Они отделываются, в основном, капельницей с глюкозой. Евгении каждый раз требуется немалых сил, чтобы ей «прокапали» обезболивающее — это хоть как-то облегчает ее страдания. Справедливости ради надо сказать, что организм женщины другие лекарства не принимает. Приступ может усилиться. Чем лечить такую больную, наши медики не знают или не хотят знать. Некоторые даже считают, что она просто наркоманка, которой необходимо вколоть «дозу», и все само собой пройдет.
Медсестры боятся к Евгении подходить — по их мнению, измученная женщина может напасть на них и в стиле дешевых ужасников впиться в шею. К сожалению, имея дело с такой пациенткой, медперсонал не удосужился даже поинтересоваться информацией об этом заболевании. Пить кровь при случаях заболевания порфирией — бесполезно. Это не дает эффекта и позднее может появиться привыкание. К тому же, по словам самой Евгении, ей чужой крови и не хочется. А во время приступов она вообще ничего в рот взять не может. Из-за таких вынужденных голодовок женщина в течение этого года похудела почти на 40 кг.
Регулярное посещение столичной клиники имени Страдиня тоже не дало результатов. Там Евгении назвали лекарство, которое могло бы помочь. Достать его можно только во Франции и Швеции, а вот как это сделать без рецепта — не объяснили. Сообщили, что в Латвии такое заболевание не лечится, так как оно очень редкое и Евгения — единственная, у кого оно констатировано. В связи с этим медики дали ей совет: сидеть дома в темной комнате и питаться шоколадом, чтобы пополнять организм глюкозой.
Евгения боится не только за свое здоровье и жизнь. Как оказалось, порфирия в этой семье передается по женской линии. Мать Евгении умерла в 26 лет. Врачи также лечили ее от различных заболеваний, и только после вскрытия выяснилось, что она была больна порфирией. Теперь от этой болезни страдает Евгения, которая воспитывает маленькую дочь. У девочки пока нет никаких симптомов этой болезни, но, как сказал врач, диагностировать ее можно только после того, как малышке исполнится 10 лет. Как показывает статистика, если порфирия зафиксирована у одного из родителей, то в 25% случаев ею заболевает и ребенок.
К счастью, у Евгении это заболевание находится пока в начальной стадии. Следующая стадия — боязнь дневного света: женщина не сможет вести обычный образ жизни. Она не сможет ходить на работу, в магазин за продуктами, водить дочку в садик. Ей все время придется сидеть в темной комнате, так как выход на свет закончится тем, что ее кожа начнет лопаться, как у вампиров в кино. Постоянное пребывание в четырех стенах с большой вероятностью скажется на психике молодой женщины и вообще может довести до самоубийства. Как призналась Евгения, в ее голову во время приступов уже на этой стадии лезут плохие мысли. Несмотря на то, что порфирия — болезнь не психическая, она, естественно, крайне деструктивно сказывается на психике.
Чтобы не допустить развития болезни и обеспечить женщине нормальное существование, медикам надо сделать совсем немного: провести точную диагностику и определиться с лечением. Выяснить, какие лекарства подходят Евгении, а какие могут ей навредить. Если же латвийские врачи своими силами справиться не смогут, то нужно направить ее в другие медицинские центры.
На сегодняшний день врачам во всем мире о порфирии известно немало. Но главное — еще в 18-м веке было установлено, что «вампиризм» поддается лечению. Превратить «вампира» в нормального человека можно с помощью химиотерапии и частых переливаний крови. Неужели для местных врачей так сложно попробовать этот метод, выяснить, какая кровь подходит Евгении, и регулярно делать переливание? При неправильной диагностике и, следовательно, лечении острые порфирии являются смертельными заболеваниями (летальность составляет, в среднем, 60%), так как воздействуют на жизненно важные органы, которые могут просто отказать. В медицине описано около 80 случаев острой врожденной порфирии, когда болезнь была неизлечима. Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к нормальной, полноценной жизни.
Сегодня специалисты утверждают: генная инженерия вскоре похоронит самую загадочную болезнь в истории человечества — порфирию. Уже успешно завершена серия экспериментов с ДНК некоторых видов рыб и мышей: врожденная порфирия будет корректироваться, а приобретенную смогут лечить новейшими средствами.
Считается, что этой редкой формой генной патологии страдает один человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). Но то, что Евгении пока единственной в Латвии поставили этот страшный диагноз, вовсе не означает, что в нашей стране лишь одна больная порфирией.
Так и сказали...
(С)